东邦大学医学院神经内科的 Junya Ebina 博士和 Osamu Kano 教授以及放射科的 Sunao Mizumura 教授报告称，患有帕金森病 (PD) 且主要唾液腺和心脏交感神经失神经支配的患者随着年龄增长往往会出现更严重的非运动症状，这表明年龄在疾病进展中起着重要作用。该研究结果可能有助于更好地了解 PD 的病理生理进展。该研究于 2024 年 2 月 12 日在线发布，并于 2024 年 3 月 15 日发表在《神经科学杂志》第 458 卷第 122932 号文章中。
关键点：
MIBG 闪烁显像显示大唾液腺和心脏交感神经失神经支配的 PD 患者(注 1)年龄较大，且问卷评分显示嗅觉功能障碍、REM 睡眠行为障碍和自主神经系统功能障碍等非运动症状比单次交感神经失神经支配或无交感神经失神经支配的患者更严重(表格和图片)。然而，两组的认知功能、患病时间和 MDS-UPDRS 运动症状评分相当。
在本研究中，研究小组去年开发了一种定量半自动方法，用于分析主要唾液腺和心脏对 MIBG 的摄取。这项针对 PD 患者外周器官临床症状的比较研究(如 Ebina J 等人在 J Neurol 2023 中所强调的)可能为疾病进展提供新的视角。
这项研究可能有助于了解帕金森病的病理生理进展，从而更准确地对帕金森病进行分期，并根据患者的个人情况制定个性化医疗护理。该研究小组还在研究新型辅助诊断方法的实用性。
演讲概述：
帕金森病是一种进行性神经退行性疾病，其特征是异常的 α-突触核蛋白聚集体，称为路易体。路易体不仅存在于中枢神经系统中，也存在于周围器官中。在帕金森病中， 123 I-间碘苄胍 (MIBG) 心肌闪烁显像检测到的心脏交感神经失神经支配与路易体的存在有关。相反，尽管路易体常见于消化道，包括主要唾液腺中，但周围器官的病理生理进展过程尚不清楚。一个研究小组先前报道了帕金森病患者的下颌下腺和腮腺存在交感神经失神经支配。因此，在本研究中，他们假设并验证了患有帕金森病和心脏和主要唾液腺交感神经功能障碍的患者是否具有更晚期的临床症状。
与单 SD 组或非 SD 组相比，主要唾液腺和心脏区域均失去交感神经支配的 PD 患者(双 SD 组)年龄更大，嗅觉功能障碍更严重，并且发生 REM 睡眠行为障碍和严重自主神经功能障碍的可能性更高。然而，各组的病程和认知功能相似。以年龄、性别和病程为变量的 Logistic 回归分析表明，年龄是影响疾病进展中临床评估项目的重要因素。
总之，主要唾液腺和心脏区域 MIBG 摄取减少的 PD 患者表现出以非运动症状为中心的症状进展，这表明自主神经功能障碍可能独立于黑质纹状体多巴胺能变性而进展。此外，还提出了年龄对 PD 病理生理进展的潜在贡献。这项研究可能有助于了解 PD 的病理生理进展，并可用于未来对个体患者的分期。